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山西省儿童医院成功诊断我省首例多发肺动静脉瘘患儿

宣传部 马芳    2021/1/8 15:37:28    

近日,一例少见多发肺动静脉瘘患儿在山西省儿童医院获治。该病例在我省尚属首例,彰显医院对呼吸疑难疾病诊治能力的提升。

安安(化名)今年四岁,是个机灵可爱的小姑娘,也是全家的快乐源泉。12月初,一向活泼健康的安安开始不间断发热咳嗽,辗转治疗几次均不见好转。24日,父母焦急地带着几日高烧不退的安安就诊于山西省儿童医院晋源院区。

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呼吸科副主任刘丽平接诊患儿后立即为安安进行了相应检查。仅从主要症状和生化、胸部平片来判断,患儿很可能为普通呼吸道感染。然而查体时孩子轻微的甲床发绀和杵状指趾引起了刘丽平的警觉,同时患儿经皮氧饱和度降至82%、血红蛋白增高,与患儿一般状况不符,反复追问孩子病史家长又否认活动受限、咯血等表现。

在错综复杂的症状和检查结果中刘丽平潜心分析,抽丝剥茧,逐个排除了金黄色葡萄球菌感染、曲霉菌感染、韦格氏肉芽肿、先天性心脏疾患等等,随后的增强CT结果证实了刘主任的怀疑——安安罹患的疾病为多发肺动静脉瘘(此时距入院不到24小时)。及时的诊断为患儿早期介入栓塞提供可能,由于病变范围广泛,且大小不一,经皮导管全面封堵困难较大,治疗组为其抗感染的同时努力平衡维持血氧。经过几天的针对性治疗,孩子烧退了,不咳了,生命体征趋于平稳,将于近日择期手术。

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肺动静脉瘘是一种少见的肺血管异常疾病,是肺动脉与静脉的分支直接相通,形成一个或多个血管瘤样囊腔的肺血管畸形,发病率约2/10万,呈隐匿性发展。主要临床症状包括劳累后呼吸困难、发绀、咯血、栓塞等,后期出现合并感染将引起脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎、大咯血等危及生命。先天性肺动静脉瘘约50%在婴幼儿期死亡,及时手术治疗是唯一的希望,故而早期诊断成为至关重要的生命窗口。

“医不难于用药,而难于认证”。对待每一位病患,呼吸科医疗团队实践循证医学,精益求精,不放过蛛丝马迹的症状,不疏漏任何有关病种的可能性,只有用心、用情、用智服务患儿,明确诊断才能在重重迷雾中找到真凶,战胜病魔,造福万千儿童。

 

科室简介

山西省儿童医院呼吸内科成立于1997年,目前在五一路院区和晋源院区均有设置,床位共93张,是山西省卫健委省级重点专科、全国儿童肺功能培训基地、全国儿童哮喘标准化门诊示范中心、我省唯一一家儿童支气管镜手术培训基地。科室近年开展的儿童肺功能监测、呼出气一氧化氮和特异性免疫治疗等项目更好地对儿童哮喘进行规范化管理;在慢性肺病方面开展了二代测序和基因检测,不断提高肺间质疾病、免疫缺陷病及单基因疾病等疑难少见病、罕见病的诊断水平。

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专家简介

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刘丽 山西省儿童医院呼吸科副主任,主任医师。多年来一直从事儿科呼吸系统疾病的诊断与治疗,擅长儿童呼吸道感染,慢性咳嗽、反复喘息的鉴别诊断,哮喘管理,重症肺炎、反复呼吸道感染及儿童呼吸道少见和疑难病诊治,儿童支气管镜操作及疑难肺部疾病的诊治,对儿童肺部影像学诊断有独到见解。目前主要分管晋源院区呼吸病房的临床工作。

出诊时间:周一、周五全天,周二下午(晋源院区)周四上午特需门诊兼远程会诊(五一路院区)

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常洁 主治医师,硕士研究生,儿科呼吸专业。擅长儿童呼吸道系统的多发常见疾病的诊治,对儿童哮喘、呼吸道慢性疾病、疑难危重症等疾病有多年临床经验。

出诊时间:周二、周四全天(晋源院区)

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张晓娟,主治医师,儿童呼吸专业。擅长小儿呼吸系统常见病如上呼吸道感染、各种肺炎、哮喘,反复呼吸道感染的诊疗,熟练掌握支气管镜治疗。

出诊时间:周三、周五全天(晋源院区)